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全身性アミロイドーシス |
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乳白色〜黄色の丘疹や紫斑 |
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眼瞼、頸部、腋窩、外陰部に乳白色〜黄色の丘疹や紫斑が生じます。 |
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乳白色〜黄色の丘疹や紫斑 |
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皮膚は硬化し、色素沈着が起きます。 |
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発症のピーク |
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５０歳代後半から６０歳代に発症年齢のピ−クがあります。
また、慢性関節リウマチ、骨髄腫 、長期間の人工透析を受けている人に発生しやすい傾向があります。 |
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その他の特徴的な症状 |
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脱毛がみられ、舌が腫大し、巨舌となります。
心血管系、肝臓神経系、腎臓神経系、脾臓神経系、消化管にもアミロイド沈着がおこると、それぞれの機能障害があらわれます。
最終的には、全身衰弱が目立ちます。 |
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皮膚アミロイドーシス |
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アミロイド蘚苔 |
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四肢伸側、上背部の刺激が加わりやすい部位に、長年にわたり帽針頭大〜小豆大までの硬い灰褐色をした丘疹が多発し、激しいかゆみをともないます。 |
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斑状アミロイドーシス |
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上背部、とくに肩甲骨間部、四肢伸側に、褐色色素斑が点状、あるいは線状に集まり、さざなみ状に見えます。
時々、その中に丘疹をともなうことがあり、慢性に経過し、多くはかゆみをともないます。 |
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肛門仙骨部皮膚アミロイドーシス |
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高齢者の腎裂に、左右対称性に黒褐色色素沈着と角化をともないます。時々、かゆみがあります。 |
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摩擦黒皮症（まさつこくひしょう） |
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ナイロンタオル摩擦皮膚症とも呼ばれ、鎖骨上窩、肩甲骨間部、肋骨部のような、摩擦を受けやすい部位に、茶褐色〜黒褐色の網状の色素斑がみられます。 |
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遺伝性アミロイドーシス |
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発症のピーク |
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発症年齢は20歳代後半から40歳代前半です。
遺伝性全身性アミロイドーシスは日本では比較的頻度が高く、特に熊本県と長野県には大きな集積地があります。遺伝形式は常染色体優性であり、親から子供に５０％の確率で病気が伝わります。 |
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症状は全身性アミロイドーシスとほぼ同じ |
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症状は全身性アミロイドーシスとほぼ同じです。 |
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続発性アミロイドーシス |
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感染や炎症から発症 |
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結核、関節リウマチ、家族性地中海熱など持続的な感染や炎症を起こす病気によって発症します。
続発性アミロイドーシスでは、主として脾臓、肝臓、腎臓、副腎、リンパ節にアミロイドが蓄積します。 |
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加齢によるアミロイドーシス |
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心臓が侵されます |
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心臓が侵されるのが一般的です。
多くの場合、年齢以外にはアミロイド蓄積の原因ははっきりしません。アミロイドは、アルツハイマー病の患者の脳にも蓄積していますので、この病気の発症にかかわっていると考えられています。 |
アミロイドーシス
アミロイドーシスの概要は？
眼瞼（がんけん）、頸部（けいぶ）、腋窩（えきか）、外陰部に乳白色〜黄色の丘疹（きゅうしん）、紫斑（しはん）
アミロイドと呼ばれる繊維蛋白が、組織間隙（そしきかんげき）に沈着する原因不明の代謝病の総称です。日本国内での原発性アミロイドーシスの患者さんは１０万人に１人以下のめずらしい病気です。
複数の器官で不全が起きたり、組織中に体液が貯留して浮腫が生じたり、皮膚などに原因不明の出血がみられる場合には、アミロイドーシスを疑います。
体内に沈着したアミロイドを除去する治療法はなく、多くの場合は、対処療法が行われます。
皮膚は、内臓の鏡といわれるように、基礎疾患を早期に発見できるのが皮膚科専門医になります。まずは、皮膚科医に受診しましょう。
