家庭の医学：クロイツフェルト・ヤコブ病とは？

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クロイツフェルト・ヤコブ病

クロイツフェルト・ヤコブ病ってどんな病気？

3つのタイプ

　クロイツフェルト・ヤコブ病は、異常プリオン蛋白が脳に蓄積し、神経細胞を破壊する致死的な病気です。クロイツフェルト・ヤコブ病は、以下の3タイプに大別できます。
　　　　・原因不明な特発性
　　　　・プリオン蛋白遺伝子異常が原因の遺伝性・家族性
　　　　・異常プリオン蛋白の感染が原因の感染症・医原性
　発症頻度は原因不明の特発性が圧倒的に多く、プリオン病の約90%を占めます。

クロイツフェルト・ヤコブ病の原因は？

	原因は研究中
	特発性の原因は、感染説、遺伝子異常説など、多方面から研究をされていますが、現在でも明らかになっておりません。　もっとも有力な仮説としては、プリオン蛋白生成の段階で突然変異が起こり、異常プリオン蛋白が生成されて発症するのではないかとする説です。

クロイツフェルト・ヤコブ病の症状は？

	進行がはやい
	特発性クロイツフェルト・ヤコブ病は、比較的画一的な症状を示します。　大部分は40歳以上で発症し、平均発症年齢は65歳です。　痴呆、小脳失調、視力障害などがあらわれます。痴呆は急速に進行していき、半年以内には無動無言症状態となり、1年前後で死亡してしまうことが多いとされています。
	ミオクローヌス
	発症早期には、ミオクローヌスと呼ばれる痙攣様の不随意運動が上肢を中心にみられることも特徴です。

プリオン病ってどんな病気？

	原因も治療法も不明
	プリオン病とは、正常型プリオン蛋白が、感染型プリオン蛋白に変性することによって、中枢神経系が選択的に冒される病気です。　発症の原因、仕組みが明らかになっていない上、有効な治療法も見付っていません。現在では、治療できない致死性の病気となっています。
	ヒトのプリオン病
	ヒトの場合、喰人儀式（しょくじんぎしき）によって伝わったクルー、孤発性の発症が多いクロイツフェルト・ヤコブ病、家族性に発症するゲルストマン・ストレスラー・シェインカー症候群、家族性致死性不眠症などがあります。
	医原性プリオン病・狂牛病
	医原性プリオン病、狂牛病は、大きな社会問題として注目を集めています。　医原性プリオン病は、角膜移植、深部脳波電極の使用、脳硬膜移植、ヒトの死体から抽出した下垂体ホルモン製剤の投与などの医療行為によって感染しました。　狂牛病は、イギリスでヒツジの骨、内臓を使った濃厚飼料を通じて、ヒツジのプリオン病（スクレイピー感染因子）がウシに感染しました。
	狂牛病
	狂牛病のウシからヒトへ感染した可能性の高いのが、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病です。　変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の特徴は、発症年齢が若い、生存期間が長い、不安・抑うつ・人格変化・異常行動などの精神症状があらわれる、感覚障害の頻度が高い、などのがあげられます。　脳のMRIで、両側視床枕に対称性の病巣がみられます。小脳失調症状、痴呆が進行し、延命処置を施さなければ、発症から約1年で死亡してしまう病気です。

クロイツフェルト・ヤコブ病の診断は？

	早期発見が不可能
	発症早期に特異的に診断する方法は、まだ開発されていません。　進行性の痴呆、ミオクローヌス、脳波検査で周期性同期性放電と呼ばれる特徴的な所見がみられれば、クロイツフェルト・ヤコブ病と診断されます。　周期性同期性放電とは、脳波で1秒に1回の頻度で異常波が周期的にあらわれることです。
	脳の萎縮
	脳のMRIで、大脳皮質、小脳、基底核に、進行性の変性や萎縮がみられます。しかし、クロイツフェルト・ヤコブ病特有の症状ではないとされています。
	診断の難しさ
	特発性クロイツフェルト・ヤコブ病の確定診断には、脳組織の疾患に特徴的な所見を確認する必要があります。ですが、脳には強い感染力があり、生前に脳生検を行うことは少ないです。

クロイツフェルト・ヤコブ病の治療法は？

	治療法も研究中
	現在では、有効な確立されておらず治療法は研究中であり、致死的な病気となっています。　延命治療を行わないイギリスでの生存期間は平均3.9ヶ月です。　日本では、症状に応じた対症療法を行い、経管栄養、抗生剤投与をし、ミオクローシスには抗痙攣薬の投与などが行われています。

クロイツフェルト・ヤコブ病かなと思ったら？

	すぐに病院へ
	すぐに神経内科、脳神経外科、精神神経科などの専門医のいる医療機関で診察を受ける必要があります。　クロイツフェルト・ヤコブ病が疑われた場合や診断された場合、二次感染の防止がもっとも重要となります。
	二次感染の可能性
	唾液、尿などからの感染力は、非常に低いとされています。患者さんとの通常の接触で感染することは、まずありません。　患者さんの脳、脊髄、リンパ系組織には、強い感染力があることがわかっているので、医療行為を介しての感染がもっとも懸念されています。